Болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия толстой кишки. Свое название оно получило благодаря педиатру, который впервые выявил патологию. Заболевание встречается у 1 из 5000 новорожденных малышей. При этом у мальчиков она проявляется в 4 раза чаще, чем у девочек. Симптомы болезни Гиршпрунга у детей можно заметить сразу после рождения. Иногда они проявляются в более позднем возрасте (до 10 лет).
Особенности
В норме в мышечных и подслизистых слоях кишечной стенки есть сплетения нервных клеток. Они отвечают за продвижение содержимого кишечника. Если выявлена болезнь Гиршпрунга у детей, то такие нервные клетки есть не на всех участках. Или же их недостаточно, чтобы содержимое проходило нормально. Фекалии вовремя не выводятся из организма, возникают постоянные запоры, происходит интоксикации детского организма. Каловые массы, которые скапливаются в кишечнике, расширяют его стенки и тем самым становятся причиной новой аномалии.
Причины
Главная причина болезни Гиршпрунга – мутация генов. Однако почему возникает эта мутация до сих пор неизвестно. Выявлено, что болезнь передается по наследству. Нервные окончания в кишечнике формируются на 5-12 недели беременности. Если в это время на беременную женщину воздействуют неблагоприятные факторы, формирование кишечной иннервации нарушается.
Признаки
Симптомы болезни Гиршпрунга у детей проявляются уже в первые сутки после рождения. Если первородный стул не отходит в этот период, то уже можно заподозрить болезнь Гиршпрунга. Это вызывает физический дискомфорт у малыша. Он постоянно плачет, поджимает ножки к животику. В некоторых случаях болезнь впервые может проявить себя в возрасте 6 месяцев, когда малышу вводится первый прикорм. Это зависит от степени поражения нервных окончаний.
У годовалых малышей болезнь проявляется так:
-
- регулярный запор;
- ухудшение аппетита;
- кишечные колики (лучшие средства от колик);
- неприятный запах калиевых масс;
- частые срыгивания;
- плохая прибавка в весе.
Без должного лечения происходит интоксикация организма. Может появиться угроза жизни. У детей старшего возраста болезнь проявляется в виде постоянных запоров. При этом проблему не всегда удается решить консервативными методами. Вследствие скопления большого количества калиевых масс, формируется камни, меняется форма живота. Чем старше ребенок, страдающий болезнью Гиршпрунга, тем сильнее у него проявляется интоксикация организма.
Разновидности
В зависимости от того, где находится аномальный участок, различают такие формы заболевания:
- ректальная. Нарушения наблюдаются на маленьком участке кишечника;
- рексомиодальная. Форма заболевания проявляется в очень частых запорах, болезненными ощущениями и изменением формы живота;
- сегментарная. Отличается чередованием больных и здоровых участков кишечных стенок. Форма заболевания встречается крайне редко. Она может проявляться в виде редких запоров или полным отсутствием возможности к самостоятельному опорожнению.
- тотальная. Нервные окончания полностью атрофированы. Кишечные стенки поражены полностью.
Осложнения
Если малыш, страдающий болезнью Гиршпрунга, не получает должного лечения, это грозит ему следующими осложнениями:
- воспаление кишечной стенки;
- обезвоживание организма;
- образование каловых камней;
- перитонит;
- общая интоксикация организма;
- дисбактериоз.
Методы лечения
Лечение болезни Гиршпрунга у детей может быть консервативным или оперативным. К сожалению, без хирургического вмешательства крайне редко удается обойтись. Но если все же диагностирована сегментарная или ректальная форма заболевания, врачи назначают консервативное лечение. Что оно включает в себя?
- Лечебную диету. В меню больного включается большое количество продуктов, обладающее слабительным действием. Это овощи, фрукты, каши и кисломолочные продукты.
- Лечебная физкультура. Она включается комплект специальных упражнений, способствующих расслаблению перистальтики.
- Массаж живота.
- Сифонные и очистительные клизмы. Есть мнение, что делать ребенку клизмы слишком часто вредно для его здоровья. Но когда организм малыша зашлакован отходами, это вредит ему еще больше, ведь происходит самоотравление организма изнутри. Даже если ребенок, страдающий болезнью Гиршпрунга, самостоятельно ходит в туалет, его кишечник очищается не до конца. По этой причине врачи все же рекомендуют делать клизмы, чтобы максимально очистить детский организм от токсинов.
- Вливание электроличных и белковых растворов. Эта процедура назначается в том случае, если организм не усваивает полезные вещества, получаемые вместе с пищей.
Консервативные методы лечения также используют, как подготовку перед хирургическим вмешательством. К сожалению, операция – это единственный метод, который позволяет ребенку полностью избавиться от недуга. Операцию при болезни Гиршпрунга у детей проводят даже новорожденным малышам. Если болезнь не развивается слишком стремительно, назначают плановую операцию, которая проводится в 2 этапа. По возможности хирургическое вмешательство лучше отложить до 2-4 лет.
Реабилитация
Период реабилитации после проведения операции длится от 3 до 6 месяцев. На протяжении этого времени у детей, которые перенесли операцию на кишечнике, может наблюдаться непроизвольная дефекация или задержка стула. В этом случае лечащий врач назначает дополнительное лечение. Со временем стул нормализуется, ребенок начинает набирать вес, улучшается его общее состояние.
После проведения операции дети должны наблюдаться у врача на протяжении 1,5 лет. В 95% случаев операция дает положительный эффект и полное излечение. В период реабилитации родители должны внимательно следить за состоянием малыша: контролировать опорожнение, наблюдать за общим состоянием организма, обеспечивать сбалансированное питание, регулярно проводить очистительные клизмы, заниматься с ребенком лечебной физкультурой.